2023年,小宇妈妈在怀孕23周的常规B超产检时发现宝宝的颈部异常,突如其来的意外让全家人倍感焦虑,迫切希望能得到权威专家的判断。通过妇产医院与首都儿科研究所新生儿外科团队建立的MDT协作转诊通道,一家人来到了胎儿咨询中心,见到了马立霜主任医师。马立霜仔细查看后,告诉小宇妈妈,从胎儿期的各项检查,可以基本确诊为“颈部淋巴管瘤”。
淋巴管瘤又称“囊状水瘤”,是淋巴管发育畸形所致,发病率约为每2000至4000名活婴中会有一名患儿,约占所有小儿良性肿瘤的5%,而75%的淋巴管瘤发生在头颈部。头颈部巨大淋巴管畸形可并发严重呼吸道梗阻,宝宝出生后即刻出现呼吸窘迫,会危及生命。但随着产前诊断技术的巨大进步,以及产时-产后的多学科诊治,大部分患儿可以获得良好的预后。经过马立霜对病情进的耐心分析和仔细评估,小宇全家人终于放下心来。
确诊后,马立霜通过MDT协作网络,与对接产院其他学科专家制定了产前检查计划及产时干预方案。随着胎龄的增加,颈部瘤体明显增大,胎儿核磁显示瘤体对气道有压迫征象。通过多学科会诊,最终制定了三套产时治疗方案,包括产时断脐前气管插管,产时气管切开,产时瘤体减压。
时间过得很快,瘤体伴随胎儿一起长大,在小宇妈妈孕36周时,胎儿颈部瘤体已经长到了15cm×10cm。多学科会诊最终决定,在小宇妈妈孕36周的时候进行剖宫产。
生产当日,我所新生儿外科转运团队进入手术室待产。由于瘤体巨大,压迫气道,面对接下来可能出现的新生儿窒息和肿瘤破裂出血,整个团队做了充分的准备及应急预案。最终小宇通过产时断脐前气管插管,避免了生后的窒息缺氧,在氧合平稳的状态下转运至我所新生儿外科监护室。
在各相关科室的大力协助下,小宇入院后顺利的完成了各项检查,通过影像学、超声学的检查,在对瘤体大小、范围、周围重要解剖结构进行了充分的评估后,为小宇顺利拔除气管插管。随后进行了超声引导下瘤体穿刺减压,并制定了严密的手术方案。
5月9日,小宇进入手术室进行双侧颈部淋巴管瘤切除术。术中发现瘤体不仅累及气道,同时对喉返神经、喉上神经、面神经主干及下颌缘支、颈鞘血管均有不同程度的压迫和侵犯。马立霜带领团队成员凭借娴熟的手术技巧和耐心的手术操作,一点一点的将肿物剥离,做到了重要结构的“骨骼化”,最大限度的保护了血管及神经。通过仔细设计手术切口,切除冗余的皮肤,最大程度的改善了患儿的外观。当马立霜推开手术室大门走出来,告诉家长手术非常顺利、小宇也拥有了标准的小V脸时,全家人喜极而泣,沉重的心理压力也终于被卸下。
术前
术后
首都儿科研究所新生儿外科在全国小儿外科领域具有重要地位和影响。面向全市率先开展危重新生儿转运工作数年,配置了新生儿转运相关设备,几十年来,在诊断、治疗大量新生儿疑难病例中积累了丰富的经验。2020年成立了马立霜新生儿外科知名专家团队,提出了惠儿产前评估、生后绿色通道转运及微创治疗的产、儿科密切合作一体化诊疗方案。开展24小时全天候外科危重新生儿转运。在马立霜等专家的带领下,新生儿外科医疗服务能力和水平得到快速稳定发展。目前新生儿外科是北京市危重新生儿救治中心,设有外科重症监护病房(SNICU),每年收治各类新生儿外科病例2000多例,尤其是对食管闭锁、疝、食管裂孔疝、肺囊腺瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肥厚性幽门狭窄、十二指肠梗阻、肠旋转不良、胎粪性腹膜炎、肠闭锁、先天性巨结肠、直肠肛门畸形、脐膨出、腹裂、各种发生于胚胎期肿瘤等严重的畸形,获得良好的治疗效果。专业抢救治疗各种新生儿外科急重症:新生儿坏死性小肠结肠炎,肠扭转、各种原因所致消化道穿孔腹膜炎、新生儿嵌顿疝、新生儿阑尾炎等。各种危重症和复杂疑难病例、尤其早产儿低出生体重儿微创手术占比逐年提升。马立霜新生儿外科知名专家团队率先开展先天性结构畸形产前门诊咨询。通过新生儿外科专业门诊咨询,使准爸爸准妈妈获得对疾病的认识,减轻家庭不必要的恐慌,为患儿的治疗提前制定计划:分娩时机、分方式以及生后转运、手术时机,成功救治了很多高危、珍贵儿。
文 | 王莹、刘超
摄 | 王玥
编辑 | 宣传中心 郝洁